Metastatic adrenal pheochromocytoma to the thoracic spine / Feocromocitoma adrenal metastático para a coluna torácica / Feocromocitoma adrenal metastásico para la columna torácica

To report on a case of pheochromocytoma metastases to the spine occurring more than 20 years after initial diagnosis. A 34-year-old female with a history of metastatic pheochromocytoma diagnosed at age 12 presented with weakness, heart palpitations, and circumferential back pain of five months duration. The patient had undergone multiple laparatomies for abdominal and hepatic metastases. Work-up revealed a destructive lesion at T9. After two weeks of preoperative phenoxybenzamine to control her hypertension, she underwent decompression, posterior fixation and fusion. Surgical intervention was followed by radiation therapy, zoledronic acid, and only one cycle of chemotherapy due to intolerance of side effects. The patient survived 25 years after original diagnosis, which far exceeds the average survival of less than 15 years. The patient died 26 months postoperatively due to progression of disease. Pheochromocytoma with spine metastases occurring more than 20 years after diagnosis is very uncommon, and should be considered in the differential diagnosis of a patient with a history of pheochromocytoma.

Relato de caso de feocromocitoma adrenal com metástase para a coluna que ocorreu há mais de 20 anos após o diagnóstico inicial. Mulher de 34 anos com história de feocromocitoma metastático diagnosticado na idade de 12 anos, apresentando fraqueza, palpitações do coração e dor nas costas circunferencial há cinco meses. A paciente tinha realizado laparotomia para metástases abdominal e hepática. Durante o procedimento revelou uma lesão destrutiva em T9. Após duas semanas de fenoxibenzamina pré-operatórios para controlar sua hipertensão, submeteu-se a descompressão, fixação e posterior fusão. A intervenção cirúrgica foi seguida por terapia de radiação, ácido zoledrônico e apenas um ciclo de quimioterapia, devido à intolerância e aos efeitos colaterais. A paciente sobreviveu 25 anos após o diagnóstico original, o que excede em muito a sobrevida média de menos de 15 anos. A paciente morreu 26 meses após o pós-operatório, devido à progressão da doença. Feocromocitoma com metástases para coluna ocorrida há mais de 20 anos após o diagnóstico é muito raro, devendo ser considerada no diagnóstico diferencial de um paciente com uma história de feocromocitoma.

Relato de un caso de feocromocitoma adrenal con metástasis para la columna que ocurrió con más de 20 años de diagnóstico inicial. Mujer de 34 años con historia de feocromocitoma metastásico diagnosticado en la edad de 12 años, con presencia de debilidad, palpitaciones del corazón y dolor en la espalda circunferencial, con evolución de cinco meses. A la paciente se le había realizado diversas laparotomías por causa de metástasis abdominales y hepáticas. Durante la inspección, se mostró una lesión destructiva en T9. Después de dos semanas de fenoxibenzamina preoperatoria para controlar la hipertensión, se sometió a descompresión, fijación y posterior fusión. La intervención quirúrgica fue seguida por radioterapia, ácido zoledrónico, y sólo un ciclo de quimioterapia, debido a la intolerancia y a los efectos colaterales.La paciente sobrevivió 25 años después del diagnóstico original, lo que excedió en mucho la sobrevida mediana de menos de 15 años. La paciente murió 26 meses después del postoperatorio debido a la progresión de la enfermedad. El hecho de la metástasis para columna haber ocurrido después de 20 años del diagnóstico es bastante raro y se debe considerar en el diagnóstico diferencial de un paciente con una historia de feocromocitoma.

Compressão da medula espinhal torácica por metástase secundária de sarcoma sinovial: relato de caso / Compresión de la medula espinal torácica por metástasis secundaria de sarcoma sinovial: relato de caso / Thoracic spinal cord compression secondary to metastatic synovial sarcoma: case report

Synovial sarcoma is an uncommon malignant soft tissue neoplasm, occurring primarily in adolescents and young adults. It is prevalent in the periarticular soft tissues near large joints of the extremities and rarely involves the trunk. Metastases are not uncommon and usually involve the lungs; metastasis to the thoracic spine is rare. We report the case of a 47-year-old man with a history of synovial sarcoma of the lower back, with subsequent metastases to the lung, penis, and perineum (all previously resected), presenting with a 3-month history of low back pain and lower extremity paresthesias. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated multiple lesions involving multiple contiguous vertebral bodies, with the mass at T12 compressing the spinal cord. The patient underwent T11-T12 laminectomy, transpedicular decompression, tumor debulking, and posterior fixation and fusion. The patient died six months later due to disease progression. Although not curative, decompression and stabilization of the spine are often necessary in patients who present spinal cord compression.

O sarcoma sinovial é uma neoplasia rara dos tecidos moles que afeta adolescentes e adultos jovens. A sua maior prevalência é nas grandes articulações das extremidades e raramente acomete o tronco. As lesões metastáticas são raras e geralmente acometem os pulmões, e as metástases para a coluna torácica são raras. Relata-se o caso de um paciente de 47 anos de idade com 3 meses de história de dor lombar e que apresentava metástase de sarcoma sinovial na coluna lombar. A ressonância magnética demonstrava lesões contíguas do corpo vertebral e compressão do canal vertebral ao nível de T12. O paciente foi submetido à laminectomia de T11-T12, descompressão transpedicular, remoção tecido tumoral e artrodese e fixação posterior. O paciente foi a óbito após seis meses devido à progressão da doença. Embora a descompressão e estabilização cirúrgica do canal vertebral não sejam curativas, esses procedimentos podem ser necessários em pacientes que apresentam compressão da medula espinhal.

El sarcoma sinovial es una neoplasia rara de los tejidos blandos que afecta adolescentes y adultos jóvenes. Su mayor prevalencia es en las grandes articulaciones de las extremidades y raramente ataca el tronco. Las lesiones metastásicas son raras y generalmente atacan los pulmones, siendo que las metástasis de columna torácica son raras. Será relatado el cuadro clínico de un paciente de 47 años de edad con tres meses de historia de dolor lumbar y presentando metástasis de sarcoma sinovial en la columna lumbar. La resonancia magnética demostraba lesiones contiguas del cuerpo vertebral y compresión del canal vertebral al nivel de T12. El paciente fue sometido a la laminectomía de T11-T12, descompresión transpedicular, remoción de tejido tumoral y artrodesis con fijación posterior. El paciente fue a óbito después de seis meses debido a la progresión de la enfermedad. Aunque la descompresión y estabilización quirúrgica del canal vertebral no sea curativa, ese procedimiento puede ser necesario en los pacientes que presentan compresión de la médula espinal.

Sinovitis pigmentada vilonodular da coluna torácica: relato de caso e revisão da literatura / Sinovitis vellonodular pigmentada de la columna torácica: informe de un caso y revisión de la literatura / Pigmented villonodular synovitis of the thoracic spine: case report and review of the literature

Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS), a lesion of the synovial tissues, is rarely found in the spine. We present a 73-year-old male with increasing lower extremity weakness and paresthesias. MRI scans revealed disc herniation and spinal cord compression at the T11-T12 and T12- L1 levels. Intraoperative exploration revealed an epidural mass originating in the T12 lamina, compressing the spinal cord at T11-T12. Pathologic examination was consistent with pigmented villonodular synovitis.

Sinovitis pigmentada vilonodular (PVNS) é uma lesão do tecido sinovial e raramente é encontrada na coluna vertebral. Apresentamos o caso de um homem de 73 anos de idade com aumento de fraqueza da extremidade inferior e parestesia. O exame de imagem por ressonância magnética revelou hérnia de disco e compressão no nível T11-T12 e T12-L1. A exploração cirúrgica evidenciou massa epidural orginária em T2 e compressão da medula espinhal no nível de T11-T12. O exame patológico foi compatível com sinovitis pigmentada vilonodular .

Sinovitis vellonodular pigmentada (PVNS) es una lesión del tejido sinovial y raramente se encuentra en la columna vertebral. Presentamos el caso de un hombre de 73 años de edad que mostró aumento de la flaqueza de la extremidad inferior y parestesias. El examen de imagen por resonancia magnética indicó una hernia de disco y compresión en el nivel de T11-T12 y T12-L1. La exploración quirúrgica evidenció una masa epidural originaria en T2 y compresión de la médula espinal a nivel de T11-T12. El examen patológico fue compatible con sinovitis vellonodular pigmentada.